신생아가 출생 뒤 태변을 늦게 보거나 배가 심하게 붓고 초록빛 구토를 한다면 선천성 거대결장증으로도 불리는 히르슈스프룽병을 확인해야 합니다. 이 질환은 장 끝부분에 장운동을 조절하는 신경절세포가 없어 대변이 앞으로 이동하지 못하고 막히는 드문 선천성 질환입니다. 태변 지연과 복부팽만, 담즙성 구토가 함께 나타나면 단순 변비로 기다리지 말고 즉시 소아 진료를 받아야 합니다.
아기와 어린이에게 나타나는 증상
신생아는 태변을 제때 보지 못하고 배가 부르며 초록색이나 노란 초록색의 담즙성 구토를 할 수 있습니다. 모든 아기가 같은 증상을 보이는 것은 아니며 일부는 태변을 본 뒤에도 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다.
조금 큰 영아와 어린이는 지속적인 복부팽만, 구토와 복통, 일반적인 치료로 좋아지지 않는 심한 변비, 수유 부진과 체중 증가 지연이 나타날 수 있습니다.
장염 신호는 응급상황입니다
히르슈스프룽병에서는 장 내용물이 고이면서 중증 장염이 생길 수 있습니다. 고열과 함께 물 같고 냄새가 심하거나 피가 섞인 설사가 생기고 배가 더 붓는다면 즉시 119나 응급실의 도움을 받으세요. 처짐과 수유 감소, 소변량 감소도 함께 살펴야 합니다.
어떻게 진단하나요?
의료진은 복부를 진찰하고 항문과 직장 상태를 확인합니다. 복부 엑스레이로 장의 막힘과 확장을 살펴볼 수 있지만 확진에는 직장 조직검사가 중요합니다. 작은 조직을 채취해 장 신경절세포가 없는지 현미경으로 확인합니다.
출생 뒤 첫 배변 시간, 구토 색과 횟수, 배 둘레 변화, 수유량과 체중을 기록하세요. 다운증후군이나 가족 내 같은 질환 여부도 진료에 도움이 됩니다.
치료는 수술이 중심입니다
신경절세포가 없는 장을 제거하고 정상 장을 항문과 연결하는 수술이 기본 치료입니다. 아기가 심한 장염이나 장폐색으로 바로 수술하기 어렵다면 일시적으로 복부에 장루를 만든 뒤 상태가 좋아졌을 때 다음 수술을 할 수 있습니다.
수술을 기다리는 동안 병원에서 위장관 감압, 정맥 수액과 장 세척, 감염이 있으면 항생제 치료를 시행할 수 있습니다. 보호자가 임의로 관장하거나 항문을 자극하지 말고 의료진이 교육한 방법만 따르세요.
수술 뒤 추적 관리
대부분은 수술 후 배변 기능이 좋아지지만 변비나 변실금이 이어질 수 있습니다. 배가 다시 붓고 새 복통, 발열과 냄새 심한 설사가 나타나면 수술 후 장염이나 막힘 가능성이 있어 즉시 평가받아야 합니다.