조금만 부딪혀도 큰 멍이 생기고 코피가 자주 나거나 월경량이 지나치게 많다면 체질이라고 생각하기 쉽습니다. 하지만 가족 중 비슷한 사람이 있고 수술이나 치과치료 뒤 피가 오래 멎지 않았다면 출혈질환을 확인할 필요가 있습니다.
폰빌레브란트병은 혈액이 정상적으로 응고하는 데 필요한 단백질의 양이나 기능에 문제가 생기는 유전성 질환입니다. 증상이 가벼워 평소에는 모르다가 수술·출산·큰 상처 뒤 처음 발견되기도 합니다.
어떤 증상이 나타나나요?
특별한 이유 없이 크고 많은 멍이 생기거나 코피와 잇몸 출혈이 반복될 수 있습니다. 작은 상처 뒤에도 출혈이 오래가고 치과치료나 수술 뒤 예상보다 피가 많이 날 수 있습니다.
여성은 월경량이 많고 기간이 길어 일상생활이 어렵거나 철결핍빈혈이 생길 수 있습니다. 드문 중증 유형에서는 관절 안에 피가 차 통증·부기와 뻣뻣함이 생기고 소변이나 대변에 피가 보일 수 있습니다.
언제 검사를 받아야 하나요?
다음과 같은 경우 가정의학과·내과에서 상담하고 필요하면 혈액내과 평가를 받으세요.
- 큰 멍이 자주 생기거나 이유 없이 여러 개 나타남
- 코피가 반복되고 지혈에 오래 걸림
- 과다월경이 수개월 지속되거나 생활에 영향을 줌
- 수술·출산·치과치료 뒤 출혈이 심했던 경험
- 부모, 형제자매나 자녀가 같은 질환을 진단받음
코피가 10~15분 이상 압박해도 멎지 않거나 상처 출혈이 매우 심하면 응급실에서 치료받아야 합니다. 검은 변, 붉은 소변과 어지럼·실신도 빠른 평가가 필요합니다.
어떻게 진단하나요?
의사는 어릴 때부터의 코피·멍·월경과 수술 출혈, 가족력을 확인합니다. 출혈 증상을 점수화해 검사 필요성을 판단하기도 합니다.
혈액검사로 혈구 수와 빈혈, 응고검사를 확인하고 폰빌레브란트인자의 양과 기능, 관련 응고인자를 측정합니다. 수치는 스트레스, 임신과 감염 등에 따라 달라질 수 있어 여러 날 또는 몇 주 간격으로 반복 검사할 수 있습니다.
치료는 어떻게 하나요?
증상이 가벼운 사람은 일상적인 예방수칙만 지키고 수술이나 출혈 때만 치료하기도 합니다. 출혈을 줄이는 트라넥삼산, 몸에서 폰빌레브란트인자 방출을 늘리는 데스모프레신, 응고인자를 보충하는 주사 치료가 상황에 따라 사용됩니다.
과다월경에는 트라넥삼산이나 호르몬 피임법을 고려할 수 있습니다. 질환 유형과 출혈 위험에 따라 약 효과가 다르므로 혈액내과가 치료 계획을 정합니다.
피해야 할 약과 준비할 일
아스피린과 이부프로펜 같은 일부 비스테로이드소염진통제는 출혈을 늘릴 수 있으므로 의료진과 상의 없이 복용하지 마세요. 건강기능식품과 한약도 응고에 영향을 줄 수 있어 확인이 필요합니다.
수술, 내시경과 치과치료 전에는 반드시 질환을 알리고 예방 치료가 필요한지 상담합니다. 임신을 계획하거나 임신한 경우에는 산부인과와 혈액내과가 출산 전후 출혈 계획을 함께 세우는 것이 좋습니다.
생활 관리
철분이 풍부한 음식을 섭취하고 피로, 창백함과 숨참이 있으면 빈혈검사를 받습니다. 치아질환으로 큰 치료를 받지 않도록 정기적인 구강검진과 양치를 유지하세요.
중증 유형은 충돌과 부상 위험이 큰 운동을 피하고 의료정보 카드를 휴대하는 것이 도움이 됩니다. 가족도 검사 대상이 될 수 있으므로 진단받았다면 가까운 가족에게 전문 상담을 안내하세요.
핵심 정리
폰빌레브란트병은 쉽게 멍이 들고 코피, 과다월경과 수술 후 과다출혈을 일으킬 수 있는 유전성 응고질환입니다. 증상과 가족력이 있으면 혈액검사를 여러 번 시행해 진단하며, 출혈 상황과 유형에 맞춰 약물이나 응고인자 치료를 사용합니다. 수술·치과치료·임신 전에는 반드시 전문의에게 알리세요.
참고 자료
이 글은 일반적인 건강정보이며 개인의 진단이나 치료를 대신하지 않습니다.